Dysplasie cléidocrânienne : diagnostic, symptômes, évolution, prise en charge

Bady abbas - Unsplash

En 2016, le jeune acteur de Stranger Things, Gaten Matarazzo, avait évoqué sa maladie génétique sur le plateau de "The Jonathan Ross Show": la dysplasie cléidocrânienne. Cette anomalie rare du développement des os concernerait environ un enfant sur un million dans le monde. "C’est une maladie où l’on naît sans clavicule. Je n’en ai pas. Cela affecte la croissance au niveau du visage, celle du crâne, des dents… C’est pour ça que je n’en ai aucune, celles-ci sont fausses. J’ai des dents mais ce sont toutes des dents de lait. J’ai besoin de beaucoup de chirurgie (…) Pour moi c’est plutôt modéré mais beaucoup de gens ont des cas plus avancés", avait alors expliqué l’interprète de Dustin.

La dysplasie cléidocrânienne se caractérise principalement par une hypoplasie, autrement dit un développement insuffisant des clavicules, ou une aplasie, un dysfonctionnement ou un arrêt de production des cellules claviculaires.

Un nourrisson atteint par la dysplasie cléidocrânienne peut présenter une fusion retardée des sutures crâniennes associée à de grandes fontanelles ouvertes, les espaces mous situés sur sa tête qui disparaissent normalement lorsque les os de son crâne se rejoignent. Ce signe peut cependant persister chez un bébé présentant cette anomalie.

Les patients touchés par la dysplasie cléidocrânienne peuvent également souffrir d’anomalies dentaires "Des dents surnuméraires uniformes ou anarchiques (hyperdontie) au niveau des dentitions primaire et définitive à l'origine d'un encombrement (...)

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