Enfants papillons : qu'est-ce que l'épidermolyse bulleuse ?

Sous le poétique surnom d'enfant papillon, se cache une maladie génétique héréditaire rare : l’épidermolyse bulleuse. Elle touche 3 000 personnes en France et environ 500 000 au total dans le monde.

Une peau hyper délicate

Cette maladie cutanée se caractérise par la formation de bulles au niveau des différentes couches de l’épiderme, puis par des érosions cutanées, qui forment ensuite des plaies. Il peut également y avoir d’autres symptômes : chute ou déformation des ongles, formation de grains sur la peau, absence de peau à certains endroits du corps, épaississement de la peau des paumes des mains… Les petits qui en sont atteints sont donc surnommés des ‘enfants papillons’, car leur peau est aussi délicate et fine que celle des ailes d’un papillon.

Dans les cas les plus graves, l’épidermolyse bulleuse atteint également la sphère buccale et gastro-intestinale. La personne malade peut alors souffrir de malnutrition, car « le simple fait de manger peut provoquer des blessures dans l’organisme », alerte l’association DEBRA, qui accompagne les personnes concernées par cette maladie. L’épidermolyse bulleuse peut aussi occasionner un retard de croissance, des difficultés respiratoires et des troubles génito-urinaires.

Épidermolyse bulleuse : quand est posé le...

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