Fibrose pulmonaire idiopathique : causes, symptômes, évolution, traitement

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Selon la fondation du souffle, la fibrose pulmonaire idiopathique relève des maladies rares avec une prévalence très inférieure à 1/2000 en France. C’est une maladie non contagieuse avec des composantes génétiques. Elle affecte principalement les sujets âgés de 50 ans et plus, de préférence masculins. Découvrez quels sont les symptômes, les causes et les traitements de cette pathologie pulmonaire.

La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie pulmonaire chronique rare, dont la cause demeure inconnue à ce stade des recherches scientifiques. Elle se traduit par la formation de tissu interstitiel (aussi appelé tissu conjonctif) entre les alvéoles pulmonaires, tissu qui n’est pas élastique, mais cicatriciel. Les poumons perdent alors en élasticité et les échanges gazeux se font difficilement, ce qui entraine une gêne respiratoire sévère. Le terme idiopathique désigne quant à lui la cause de cette pathologie, laquelle est inconnue.

La fibrose pulmonaire idiopathique peut demeurer asymptomatique les premières années, ce qui rend difficile son diagnostic. On observe les premiers symptômes à un stade où les poumons sont déjà bien touchés. Parmi les signes observés, il existe une toux sèche irritative, un essoufflement appelé dyspnée (à l’effort au début et au repos aussi ensuite)… À ces symptômes peuvent s’ajouter une fatigue intense, une perte d’appétit et de poids, une déformation caractéristique des doigts (hippocratisme digital) et des ongles, la cyanose des lèvres et des extrémités (...)

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