La méthémoglobinémie est une anomalie du sang entraînée par l’oxydation de l’hémoglobine. L’augmentation du taux de méthémoglobine dans le sang peut être présente dès la naissance, ou bien résulter de l’exposition à un agent oxydant externe. Cette pathologie rare peut entraîner des symptômes sévères comme une cyanose, une détresse respiratoire et une hypoxie ; sa prise en charge rapide est donc cruciale.

En temps normal, les globules rouges (hématies) sont composés en partie d’hémoglobine : une protéine riche en fer présente dans le sang, qui permet l’absorption des molécules d’oxygène, et qui ravitaille l’ensemble de l’organisme en oxygène. L’hémoglobine, riche en fer, peut parfois s’oxyder. En passant d’un état ferreux à un état ferrique, elle rend le sang incapable de fixer les molécules d’oxygène. Le sang de la personne atteinte n’arrive donc pas à transporter l’oxygène à l’ensemble du corps et des organes.

Les hématies produisent naturellement de la méthémoglobine à hauteur de 3 %. Cela représente 0,8 % de l’hémoglobine totale chez un adulte (1 % chez l’enfant et 2 % chez le prématuré), selon Orphanet, le portail des maladies rares et des médicaments orphelins. La méthémoglobinémie est donc une pathologie causée par l’augmentation anormale de la méthémoglobine dans le sang, ce qui peut conduire au décès du patient. C’est une affection rare des globules rouges. L’augmentation de la méthémoglobine dans le sang peut être congénitale, ou causée par des agents oxydants extérieurs. (...)

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