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Nouveau syndrome : le Vexas, des milliers d’Américains seraient atteints

Le Vexas est une maladie inflammatoire, causée par la mutation d’un gêne : UBA1. Décrit pour la première fois en décembre 2020, le syndrome Vexas se manifeste par de fortes fièvres récurrentes, des atteintesarticulaires (arthrite…), pulmonaires et/ou cutanées (vasculites), et par des anomalies hématologiques.

Souvent mal diagnostiqué du fait de sa ressemblance avec d’autres pathologies, le Vexas est une maladie classée comme auto-immune.

Plus de cas que prévu

Pourtant, une étude américaine publiée le 24 janvier (source 1) sur la prévalence de ce syndrome aux États-Unis indique qu’il y aurait plus de cas que prévu. Sur près de 163 096 participants étudiés, 11 personnes seraient atteintes de cette mutation du gêne UBA1. Même si cette maladie reste rare, son taux de mortalité est élevé : entre 25 et 35% des personnes atteintes meurent dans les 5 ans suivant le diagnostic.

Autre particularité, ce syndrome toucherait plus particulièrement les hommes, puisqu’il est lié au chromosome X. D’autres études seront réalisées, sur d’autres groupes d’observations, afin de déterminer les causes de cette mutation et d’essayer de mettre au point un test sanguin pour rendre le diagnostic plus facile (source 2).

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