Les sons que nous entendons au quotidien font vibrer une membrane extrêmement fine située à l'entrée de l'oreille moyenne : le tympan. Ces vibrations sont transmises à une seconde membrane (la fenêtre ovale) via une chaîne de trois petits os – le marteau, l'enclume et l'étrier. La fenêtre ovale amplifie alors les ondes sonores avant de les transmettre à l'oreille interne.

L'otospongiose (également appelée " otosclérose ") est un trouble du métabolisme osseux qui atteint les os de l'oreille. Le renouvellement osseux ne se fait pas correctement et on observe le développement de " foyers otospongieux " (c'est-à-dire de parties osseuses de mauvaise qualité) en particulier au niveau de l'étrier, le dernier osselet de la chaîne ossiculaire de l'oreille moyenne – on parle alors d'ankylose de l’étrier ou d'ankylose stapédo-vestibulaire.

Les causes exactes de l'otospongiose sont aujourd'hui mal connues : il s'agit probablement d'une maladie génétique (bien que le gène responsable n'ait pas encore été identifié) avec une transmission autosomique dominante – cela signifie que, si un parent sur les deux est porteur du gène responsable de l'otospongiose, l'enfant aura un risque d'environ 50 % d'être également porteur de ce gène. Ainsi, les experts estiment que la moitié des cas d'otospongiose sont des formes dites " familiales ".

À savoir. Il existe un facteur hormonal dans l'évolution de l'otospongiose : ainsi, il n'est pas rare que la maladie apparaisse (ou s'aggrave) pendant la grossesse. (...)

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