Le pemphigus est une pathologie bulleuse qui concerne 1 à 2 personnes sur 1 million en France, d'après la Société française de dermatologie. Cette maladie rare d'origine auto-immune apparaît suite à un dérèglement du système immunitaire, mais sa cause reste le plus souvent inconnue. Chez les patients concernés, on constate l'apparition de cloques et d'érosions douloureuses au niveau de la bouche et/ou des autres muqueuses (narines, gorge, muqueuses génitales, etc.). Le traitement de la maladie dépend de la forme de pemphigus observée chez le patient (pemphigus vulgaire ou profond, pemphigus superficiel ou foliacé, ou pemphigus paranéoplasique), et de son étendue.

Le pemphigus est une pathologie rare, dont l'incidence est de 60 à 200 nouveaux cas par an en France. Comme toutes les maladies bulleuses auto-immunes, cette pathologie se caractérise par des lésions de la peau, provoquées par un dérèglement du système immunitaire. Chez les patients atteints de pemphigus, l'organisme produit des anticorps dirigés contre des protéines des desmosomes. Il s'agit essentiellement des desmogléines 1 (Dsg 1) et des desmogléines 3 (Dsg 3), qui sont chargées de souder les cellules de l'épiderme entre elles. Sans ces jonctions essentielles, des cloques (décollements) apparaissent. Cette réaction auto-immune peut être déclenchée par une situation de stress intense ou par la prise de certains médicaments. Mais chez la majorité des patients, sa cause reste inconnue.

Non contagieux, le pemphigus peut (...)

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