PODCAST. Sixième Science, épisode 112 : syndrome de Vexas, une maladie insaisissable

Pour son 112e épisode, Sixième Science détaille le syndrome de Vexas, cette maladie insaisissable d’origine génétique qui intrigue les médecins. Identifiée en 2020, elle concerne plutôt les hommes de plus de 50 ans et laisse, une fois les symptômes déclarés, une espérance de vie médiane d’environ 10 ans.

Le syndrome de Vexas, cela vous dit quelque chose ? Pour ce 112e épisode, Sixième Science, le podcast scientifique de Sciences et Avenir et 20 Minutes, revient sur la découverte de cette étrange maladie identifiée en 2020. Elle intrigue les médecins confrontés à des patients souffrant de symptômes atypiques par définition peu spécifiques (fièvre, toux, fatigue, inflammation, lésions dermatologiques...). Or, une fois ces signes présents, reconnus et le diagnostic posé, le syndrome de Vexas exige que des mesures soient prises rapidement, car l’espérance de vie médiane n’est plus alors que de 10 ans.

Un homme de plus de 50 ans sur 4000 touché

Pour vous en parler plus en détail, au micro, Coralie Lemke, journaliste spécialiste de la santé à Sciences et Avenir, répond aux questions de Romain Gouloumès de 20 Minutes. Tous deux évoquent les étapes ayant mené à l’identification de cette pathologie qui concerne plutôt les quinquagénaires masculins. C’est, en fait, une équipe américaine qui un soir d’automne 2020 a enfin mis un nom sur ce mal dont souffraient certains de leurs patients. Une mutation génétique a ainsi été trouvée. Cette maladie rare, immuno-inflammatoire, semble aujourd’hui toucher un homme de plus de 50 ans sur 4000. Depuis, la filière santé des maladies rares s’est organisée et en France, une cohorte d’environ 300 patients a été identifiée dont l’âge se situe entre 46 et 73 ans.

Une seule option curative pour l'instant

A ce jour, la seule option curative repose sur une greffe de cellules souches hématopoïétiques issues d’un donneur mais d’autres pistes sont à l’étude. En attendant qu’elles aboutissent et que l’évolution de la maladie puisse être mieux prédite, vous pouvez retrouver l’intégralité du sujet sur le site internet de Sciences et Avenir. Il est aussi possible de consulter l’intégralité des archives de Sixième Science ici. Ou encore de vous abonner gratuitement sur Apple Podcast.

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