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Qu'est ce que la dysplasie ectodermique dont souffre l'acteur Abde Maziane ?

Récemment, l'acteur et top model Abdérrahim Maziane - vu notamment dans le film "Merrick" de Benjamin Diouris - a sorti un livre "En chantier" (éditions Blackelephant) dans lequel il raconte sa différence. L'acteur est né avec une maladie génétique rare, une dysplasie ectodermique, dont il témoignait dans une vidéo Konbini. Quelle est cette maladie et qu'entraîne-t-elle ?

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Quelle est la définition de la dysplasie ectodermique et d'où vient-elle ?

La Haute Autorité de Santé introduit : "Les dysplasies ectodermiques forment un groupe hétérogène de maladies ou syndromes rares orphelins, d'origine génétique, caractérisés par une anomalie du développement ou de l'homéostasie d'au moins deux des structures suivantes : dents, ongles,follicule pileux et certaines glandes. La dysplasie ectodermique anhidrotique (DEA) est la forme la plus fréquente."

La dysplasie ectodermique peut atteindre les filles comme les garçons. Son incidence mondiale est estimée à 1 personne sur 100 000. Quatre gènes sont impliqués dans sa survenue : EDA1, EDAR, EDARADD et WNT10A. Elle touche aux structures ectodermiques que sont : les glandes sudoripares, les cheveux, la peau, les dents.

Quels sont les symptômes de la dysplasie ectodermique ?

"La DEH est caractérisée par la triade de manifestations comprenant des cheveux (...)

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