Sirénomélie ou syndrome de la sirène : qu’est-ce que cette anomalie fœtale rare ?

Malformation congénitale rare, la sirénomélie – également appelée « syndrome de la sirène » – se caractérise par la fusion plus ou moins totale des membres inférieurs. Cette forme grave de dysgénésie caudale entraîne généralement des anomalies à l'origine soit d'un décès in utero du fœtus, soit quelques heures après la naissance du nouveau-né. Comment se manifeste cette malformation ? Quelles sont les causes de syndrome de la sirène ?

La sirénomélie se définit par la fusion des jambes donnant l'apparence de sirène au fœtus. C'est la raison pour laquelle la malformation est communément qualifiée de « syndrome de la sirène ». Cette malformation du pôle caudal – c'est-à-dire des membres inférieurs – survient au cours du développement embryonnaire. Dans le langage médical, on parle de dysgénésie caudale. Cette forme s'avère être extrêmement rare puisqu'elle afficherait une prévalence de 1 pour 100 000 naissances vivantes. En effet, près de 50 % des bébés présentant cette anomalie grave vont décéder in utero. Ceux qui naissent décèdent généralement dans les 48 heures après l'accouchement. Ce n'est pas la fusion des membres inférieurs qui est à l'origine du décès, mais bien les graves malformations congénitales qui sont généralement associées au syndrome de la sirène (d'après la revue The Pan African Medical Journal). Néanmoins, deux cas de patientes ayant survécu ont été rapportés, la première – Tiffany Yorks – jusqu'à l'âge de 27 ans et la seconde – Milagros Cerron – jusqu'à l'âge (...)

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