Syndrome de Budd-Chiari : définition, symptômes, diagnostic, causes, traitement de cette maladie hépatique

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Ce syndrome tient son nom de George Budd, un médecin britannique et de Hans Chiari, un pathologiste autrichien.

Le syndrome de Budd-Chiari est un syndrome rare qui touche moins d'une personne sur un million par an, même si ces chiffres demeurent imprécis. Il touche plus spécifiquement les femmes (70 %) et de façon très exceptionnelle les enfants, et est présent sur tous les continents, avec une légère prédominance en Asie.

“Le syndrome de Budd-Chiari résulte de l'obstruction des veines assurant le retour veineux du foie (veines sus-hépatiques).”, explique le Dr Scanzi. Il y a trois veines hépatiques principales : la veine hépatique droite, la veine hépatique médiane et la veine hépatique gauche. Leur rôle est de drainer le sang du foie vers la veine cave inférieure qui rejoint le cœur.

Les symptômes du syndrome de Budd-Chiari sont très variables d’un individu à l’autre, il arrive même qu’il soit asymptomatique. “Le syndrome a pour conséquence l'apparition de complications habituellement rencontrées dans la cirrhose hépatique : ascite (eau dans le ventre), saignement par rupture de varices de l'oesophage, insuffisance hépatique (défaillance du foie).”, détaille le spécialiste. On peut également retrouver un ictère (jaunisse), des douleurs abdominales, une augmentation du volume du foie (hépatomégalie) et parfois de petits nodules, généralement bénins.

L’obstruction des veines sus-hépatiques est le plus souvent causée par une thrombus qui entraîne un rétrécissement plus ou moins (...)

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