Syndrome de Pierre Robin : symptômes, diagnostic, traitement de cette malformation congénitale

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Aujourd’hui, sa prévalence est estimée à un nouveau-né sur 8 000 à 10 000. Dès la naissance, le syndrome de Pierre Robin se manifeste sous la forme d’une triade de malformations de la face relativement typique (rétrognathisme, glossoptose et fente vélo-palatine postérieure). Il peut être isolé, syndromique ou associé, et son niveau de gravité est variable d’un jeune patient à l’autre (stade 1, 2 ou 3). En l’absence de prise en charge adaptée, le SPR peut engendrer des complications plus ou moins sévères. Il est donc essentiel de proposer aux familles concernées un accompagnement médical pluridisciplinaire, en particulier durant les deux premières années de vie des nouveau-nés.

Décrit pour la première fois en 1891, le syndrome de Pierre Robin (SPR ou séquence de Pierre Robin) tient son nom de Pierre Robin, le médecin qui l’a détaillé en 1923. Il s’agit d’une pathologie, parfois détectable dès la grossesse, dont les symptômes sont visibles dès la naissance de l’enfant. Si les définitions varient légèrement d’une étude et d’un pays à l’autre, en France, le SPR se caractérise par une triade de malformations bucco-faciales. Il s’agit de trois anomalies, toutes unies par un lien de cause à effet :

La séquence de Pierre Robin existe sous trois formes principales :

La prévalence de la SPR est estimée à un cas sur 8 000 à 10 000 naissances. Mais son niveau de gravité varie nettement d’un nouveau-né à l’autre, la maladie pouvant être de stade 1, 2 ou 3.

Les nourrissons atteints du syndrome (...)

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