Aphasies primaires progressives : qu’est-ce que ces maladies neurodégénératives et comment les traiter ?

Les aphasies primaires progressives forment un grand groupe de syndromes caractérisés par une perte progressive du langage. “Trois tableaux ont été identifiés. Chaque sous-type possède des caractéristiques cliniques propres et correspond à une maladie sous-jacente différente”, explique le Pr Béatrice Garcin, neurologue.

Dans le cas de l’aphasie primaire progressive non fluente ou agrammatique, l’aphasie est caractérisée par une difficulté dans l'élaboration du langage parlé en raison d’une atteinte de la région frontale inférieure, proche de l’aire de Broca. Elle est le plus souvent liée à une accumulation de la protéine TAU et se rattache au groupe des dégénérescences lobaires fronto-temporales. “Les patients ont l’apraxie de la parole : ils ont du mal à articuler le langage. L’élocution est très ralentie, les syllabes sont fragmentées et ils ne parviennent plus à enchaîner les mots”, détaille la neurologue. Ces difficultés sont associées à une perte de la prosodie, la parole est monotone avec une absence de nuances. La deuxième caractéristique de la maladie est une perte de la grammaire. Les personnes font des phrases plus courtes, omettent les petits mots de liaison. “La compréhension du langage reste en revanche assez bonne pendant longtemps, mais les patients ont plus de difficulté à comprendre les phrases un peu plus complexes”, ajoute le Pr Garcin.

L’aphasie logopénique est le plus souvent une forme particulière de la maladie d’Alzheimer. “Mais il n’y a pas toujours de corrélation (...)

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