Choroïdérémie : causes, signes et traitements de cette maladie qui fait perdre progressivement la vue

La choroïdérémie se transmet de manière héréditaire : elle est liée au chromosome X. À l’heure actuelle, des essais cliniques de stade 3 sont en cours afin de mettre en place un traitement basé sur des thérapies géniques dans le but de traiter cette pathologie. Le premier symptôme de la choroïdérémie est une difficulté à voir la nuit. Au fil des années, la vision périphérique (vision sur les côtés) est de plus en plus affectée.

Comme l’explique l’association Retina France, cette pathologie ayant une cause héréditaire est rare : elle touche entre 1 personne sur 50 000 et 1 personne sur 100 000. La choroïdérémie affecte les yeux en provoquant une dégradation de la vision, et à terme la cécité. Pour comprendre la choroïdérémie, il convient de s’intéresser à l’anatomie et au fonctionnement de l’œil. Tout d’abord, la rétine possède des cellules photoréceptrices, c’est-à-dire des cellules capables de capter la lumière et de la transformer en signaux électriques. Ces signaux sont transmis au cerveau en voyageant sur le nerf optique. Ensuite, le cerveau convertit les signaux électriques en images. Par ailleurs, la couche située entre la rétine et la sclère (la couche blanche protectrice de l’œil) est appelée la choroïde. Les vaisseaux sanguins à l’intérieur de la choroïde alimentent la rétine en sang. Si ces vaisseaux sanguins sont abîmés, cela cause des dommages au niveau de la rétine, ce qui entraîne des troubles de la vision périphérique.

Les symptômes de la choroïdérémie sont semblables (...)

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