Insomnie fatale familiale : 7 questions à un neurologue
Seulement 50 familles dans le monde seraient atteintes d'insomnie fatale familiale. Une maladie héréditaire rarissime. Nous avons posé des questions à un neurologue ayant suivi certains de ces rares patients.
Une maladie héréditaire qui empêche le cerveau d’entrer dans une phase de sommeil profond, entraînant en quelques mois seulement, la mort du patient. Le 29 juin 2023, ELLE.fr publiait le témoignage de Victoria, 34 ans, porteuse du gène de l’insomnie fatale familiale (IFF). Pour aller plus loin et mieux comprendre ce phénomène rarissime, nous avons posé sept questions au docteur Jean-Philippe Brandel, médecin neurologue et spécialiste des maladies à prion.
ELLE. Qu’est-ce l’IFF et quels sont ses symptômes ?
Dr. Jean-Philippe Brandel. L’IFF est une maladie héréditaire génétique rare de la famille des maladies à prion. Cette maladie perturbe le sommeil au point de détériorer les fonctions cognitives du patient. Elle se caractérise dans un premier temps par des insomnies de plus en plus fréquentes, avant de faire perdre de nombreuses capacités au patient, comme celles de manger, parler, voir…
ELLE. Qu’est ce qui différencie l’insomnie fatale de l’insomnie classique ?
J.F.B. Le premier point à souligner est que l’IFF est purement héréditaire, il n’y a aucun risque de la développer même si vous faites des insomnies régulières. Dans la forme typique de l’IFF, la maladie commence par une insomnie. Mais il ne faut pas s’imaginer une insomnie classique où le patient ne dormirait que quatre heures par nuit. Ce sont des insomnies très sévères qui résistent à tous les traitements et souvent accompagnées d’hallucinations....
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