Locked-in syndrome (syndrome d’enfermement) : définition, causes, symptômes, espérance de vie
Le syndrome d’enfermement — ou locked-in syndrome en anglais — se définit comme un état neurologique rare dans lequel le patient ne peut pas bouger ni parler, malgré un état de conscience et des fonctions cognitives intactes. Il est « emprisonné » dans une enveloppe corporelle totalement immobile, à l’exception de ses paupières.
Également qualifié de syndrome de désafférentation motrice ou de syndrome de verrouillage, le locked-in syndrome toucherait près de 500 personnes en France (Association du Locked-In Syndrome). Il s’agit donc d’une pathologie neurologique peu fréquente et qui, à l’heure actuelle, reste assez méconnue. Considéré parfois comme un pseudo-coma, le syndrome d’enfermement se caractérise, certes, par une paralysie complète des membres, mais par un état de conscience, lui, qui est totalement préservé. Le patient entend et comprend le monde qui l’entoure, mais ne peut pas bouger ni interagir. Dans la majorité des situations, son seul mode de communication passe par les mouvements palpébraux qui, eux, sont généralement conservés. Le locked-in syndrome est susceptible de toucher des personnes de tous âges, même si les cas chez l’enfant restent très rares. On remarque généralement une évolution du syndrome en deux phases distinctes :
• la phase initiale : d’une durée variable, cette phase aigüe se manifeste par une paralysie totale, des fonctions fondamentales dégradées et un état de conscience intermittent ;
• la phase chronique : l’état de conscience est restauré, (...)
