Progéria : comment bloquer la progérine, impliquée dans le vieillissement ?
Qu’est-ce que la progérine ?
Tout au long de notre vie, les cellules de notre organisme synthétisent naturellement une protéine appelée Lamine A, qui permet de maintenir l’intégrité de l’enveloppe nucléaire au cœur de nos cellules. Lorsque nous vieillissons, les cellules se mettent à synthétiser une version raccourcie de cette protéine - nommée progérine - qui n’est alors plus capable de remplir ses fonctions. Les molécules de progérine s’accumulent dans nos cellules et en désorganisent le fonctionnement, contribuant ainsi au phénomène de vieillissement.
Qu’est-ce que la progéria, maladie du vieillissement prématuré ?
Aussi connue sous le nom de syndrome d’Hutchinson-Gilford, la progéria est une maladie génétique extrêmement rare (1 naissance pour 20 millions), causée par une mutation dans l’ADN, qui entraîne un vieillissement prématuré et accéléré chez les enfants. Elle est généralement diagnostiquée vers l’âge de deux ans, lors de l’apparition des premiers symptômes. Les enfants touchés vieillissent d’environ 10 ans chaque année, et leur espérance de vie est en moyenne de 14 ans et demi. Le gène responsable de cette maladie est le gène LMNA. En situation normale, ce gène code pour la protéine lamine A, qui joue un rôle majeur dans nos cellules car elle participe à l’intégrité de leur noyau.
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