Purpura thrombocytopénique : causes, symptômes, évolution, traitement
Trouble hématologique rare, le purpura thrombocytopénique thrombotique est une forme de microangiopathie thrombotique grave pouvant être fatale en l'absence d'une prise en charge rapide et spécialisée. À quoi cette anomalie est-elle due ? Comment se manifeste-t-elle ? De quelle prise en charge fait-elle l'objet ?
Décrit en 1924 pour la première fois par le médecin américain Eli Moschcowitz, le purpura thrombotique thrombocytopénique – ou PTT – se caractérise par la formation soudaine de caillots sanguins qui, à terme, obstruent les vaisseaux et altèrent l'oxygénation des organes qu’ils irriguent. En plus de conduire à la destruction des globules rouges, ces caillots augmentent la consommation de plaquettes, des cellules fabriquées par la moelle osseuse qui sont largement impliquées dans le processus de coagulation. Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) se décompose en deux sous-types : le purpura thrombotique thrombocytopénique à médiation immunitaire (PTTi) et le purpura thrombotique thrombocytopénique congénital (PTTc), également appelé syndrome d'Upshaw-Schulman. 95 % des personnes atteintes par cette forme de microangiopathie thrombotique présentent un PTTi. Celui-ci se déclare généralement à l'âge adulte, tandis que la forme congénitale, elle, survient habituellement pendant la période néonatale ou l'enfance. L'incidence annuelle du PTT se situe entre 0,25 et 1 cas pour 250 000 personnes, tandis que le ratio femmes/hommes est de 3 pour 1 (selon Orphanet).
Le PTT (...)
