Journée mondiale de la drépanocytose : une maladie méconnue, douloureuse et dont la prévalence augmente
C’est une maladie dont le pays européen le plus touché n’est autre que la France : la drépanocytose. La drépanocytose est une maladie génétique rare qui affecte le sang, et plus particulièrement l’hémoglobine, principale protéine du globule rouge qui transporte l’oxygène depuis les poumons vers les tissus et participe à l’élimination du dioxyde de carbone. Dans la drépanocytose, la forme anormale adoptée par cette protéine engendre des déformations des globules rouges, qui deviennent fragiles et rigides, ce qui entraine leur destruction et altère la bonne oxygénation des organes. Aussi, l’Inserm précise que l’hémoglobine des sujets drépanocytaires est dite « hémoglobine S », pour Sickle (faucille en anglais). Certaines personnes portent le gène sans pour autant que la maladie ne se déclare ce qui fait d’eux des porteurs sains mais ces derniers peuvent la transmettre à leur descendance. Lorsque les deux parents sont porteurs sains, leur risque de concevoir un enfant souffrant de la maladie est d’un sur quatre, et lorsqu’un couple se compose d’un porteur sain et d’un malade, le risque est alors d’un sur deux, estime ainsi l’association Drepacare.
L’Inserm indique qu’entre 19 800 à 32 400 personnes vivraient en France avec la maladie, sachant que la prévalence est plus importante dans les départements d’outre-mer et en région parisienne où se concentrent les populations à risque. Les patients atteints de...
