Paraparésies spastiques héréditaires (PSH) : quels sont les symptômes de cette maladie rare ?
Le terme paraparésie spastique héréditaire (PHS), ou Maladie de Strümpell Lorrain, désigne non pas une maladie mais un groupe de maladies neurologiques rares qui ont toutes en commun une atteinte des faisceaux cortico spinaux (FCS). Ces maldies ont pour origine "une dégénérescence des neurones moteurs supérieurs corticospinaux formant le faisceau pyramidal qui contrôle les mouvements volontaires", indique l'Association ASL-HSP France.
La prévalence de ces maladies est estimée entre 2 et 10/100 000. Selon la pathologie, les symptômes peuvent varier et on ne retrouve pas les mêmes signes chez tous les patients. Certaines formes apparaissent dans l’enfance, on parle alors de formes juvéniles, mais ces maladies peuvent également se développer à l'âge adulte, à partir de 20 ans (formes tardives).
Parmi les paraparésies spastiques héréditaires, on distingue également les formes pures et les formes complexes. Chacune de ces formes est associée à des symptômes particuliers. On retrouve toutefois dans toutes ces maladies une atteinte motrice et sensitive des membres inférieurs, avec une spasticité d’installation progressive. Comme le détaille le portail ORPHANET de l’Inserm, dédié aux maladies rares, les personnes atteintes ont des difficultés à relever les pieds et les orteils, une raideur, des réflexes exacerbés, des crampes, des tremblements, une fatigue. A mesure que la maladie progresse, une paralysie incomplète apparaît. Si ces symptômes concernent les membres inférieurs, il arrive (...)
