Maladie de Charcot : quels sont les symptômes ?

Faiblesse musculaire des membres

Dans la majorité des cas, la maladie de Charcot débute par une faiblesse musculaire localisée dans les membres supérieurs ou inférieurs. Cette forme, dite spinale, se manifeste par une atrophie musculaire qui peut rendre les membres flasques si le motoneurone périphérique est touché, ou raides si l'atteinte concerne principalement le motoneurone central. Les patients peuvent également ressentir des crampes et des fasciculations, des contractions musculaires brèves et diffuses. Cette faiblesse musculaire s'aggrave progressivement et s'étend à d'autres parties du corps. Initialement localisée, elle finit par affecter d'autres régions, rendant la marche et l'utilisation des bras de plus en plus difficiles. La maladie progresse inexorablement, menant à une perte totale de mobilité et à une dépendance complète pour les activités quotidiennes.

Atteinte des motoneurones du tronc cérébral

Environ 30 % des patients présentent initialement une atteinte des motoneurones du tronc cérébral, une forme connue sous le nom de forme bulbaire. Les premiers symptômes incluent des difficultés à articuler et à déglutir, souvent accompagnées de fausses routes. Un excès de salive et une hyperémotivité sont également courants. Les patients peuvent éprouver des difficultés à contrôler leurs émotions, entraînant des rires ou des pleurs inappropriés. Cette forme de la maladie peut également évoluer vers une atteinte des membres (...)

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