Dégénérescence cortico-basale (DCB) : quelle est cette maladie neurodégénérative rare ?
Le terme dégénérescence cortico-basale (DCB) désigne un groupe de maladies caractérisées par l’existence de signes typiques de la maladie de Parkinson mais associés à d’autres signes. “Les patients se présentent avec une suspicion de diagnostic de Parkinson mais la mise en évidence de signes d'atypie va orienter vers un diagnostic alternatif : la PSP (paralysie supranucléaire progressive), l'atrophie multisystématisée (AMS), la maladie à corps de Lewy ou encore la dégénérescence cortico-basale, le syndrome parkinsonien le plus rare”, détaille le Pr Alexandre Eusebio, neurologue. Elle survient généralement un peu plus tard que la maladie de Parkinson, au cours de la soixantaine.
La particularité de la DCB par rapport aux autres syndromes parkinsonien est son caractère asymétrique. Au départ, un seul membre est atteint, et s’il arrive que la maladie se bilatéralise, elle reste plutôt très asymétrique tout au long de l’évolution. “Sa caractéristique clinique principale est qu’il y a à la fois une atteinte basale, les structures cérébrales profondes (ganglions de la base) sont touchées, et une atteinte corticale (du cortex), qui n’est normalement pas atteint dans la maladie de Parkinson classique”, détaille le neurologue. A l’examen, on observe des postures anormales (dystonie), des troubles sensitifs complexes, des difficultés de planification du geste (apraxie) mais aussi des problématiques cognitives spécifiques à la DCB qui sont plus rares dans les autres syndromes parkinsoniens. (...)
