Quels sont les symptômes de la maladie de Wagner ?

Le syndrome de Wagner est une maladie héréditaire extrêmement rare. Elle ne concernerait que 250 cas répartis sur 13 familles à travers le monde. La transmission de cette pathologie obéit au mode autosomique dominant : ainsi, si un parent souffre de la maladie de Wagner, ses enfants auront une probabilité sur deux d’être atteints à leur tour par cette pathologie. La maladie évolue de façon progressive et avec une sévérité variable selon les personnes.

On peut observer chez les enfants atteints du syndrome de Wagner une dégénérescence du liquide vitréen, qui est un liquide intra-oculaire. Les spécialistes évoquent une cavité vitréenne centrale optiquement vide de liquide vitréen, précise le site médical Orphanet, tandis que des anomalies vitréennes typiques de ce syndrome sont observables en périphérie : présence de voiles. Une des conséquences de ce vieillissement du liquide vitréen est une diminution progressive de la vision nocturne, c’est la nyctalopie, pouvant aller jusqu’à la cécité nocturne. Cela entraîne également une diminution du champ visuel.

La cataracte se traduit par une opacification progressive du cristallin, précise l’Institut national de la santé et de la recherche médicale (Inserm). Elle entraîne une baisse de l’acuité visuelle (baisse de la perception des contrastes, diminution de la vue de loin comme de près, photophobie). Cette pathologie n’est pas l’apanage de la maladie de Wagner, cependant, elle est plus fréquente chez les personnes atteintes du syndrome (...)

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